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木村病是什么???木村病怎么治療?

2023-03-22 14:15:43 來源:城市網

木村病是什么病?

木村病又叫嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫,是一種罕見的淋巴組織增生性炎癥性疾病。木村病屬于良性病變,雖有較高的復發率,但若患者積極配合治療,預后相對良好,至今未發現向遠處轉移的病例。

病因:其病因尚不明確,病理表現主要為淋巴濾泡和血管內皮細胞的異常增生,外周血嗜酸性粒細胞增多和IgE水平升高,可能與過敏反應、自身免疫反應有關

臨床表現:主要發病部位在頭頸部,如唾液腺、皮下軟組織、區域淋巴結等,在腋窩、腹股溝、臀部等部位也偶有發生。大多表現為進行性、無痛性增大的包塊,直徑約1-20cm不等,邊界不清,嚴重時會導致面部畸形。病變部位的皮膚可伴有瘙癢、色素沉著等癥狀,部分重癥患者可累及腎臟,主要表現為腎病綜合征;

木村病怎么治療?

治療手段:木村病常用的治療方法有手術切除、放射治療、細胞毒性藥物治療,局部或系統性糖皮質激素治療及激光治療等。手術切除是最主要的治療手段,但術后復發率高,主要針對部分單發、局限性病變的患者,其他患者可使用糖皮質激素潑尼松龍進行長期、小劑量的持續治療,因為一旦停藥,腫瘤則會迅速增大。對于停用糖皮質激素后再次復發,或對糖皮質激素產生耐藥性,以及病變范圍廣、多發且邊界不清等情況的患者,可采用放療,但由于放療副作用較多,多不用于青年患者。

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